Синдром Стентона-Капдепона

В данной статье рассмотрим синдром Стентона-Капдепона – заболевание, детерминированное на генном уровне. Проявляется повреждениями эмали и дентина, следствием чего являются не только эстетический дефект, но и в дальнейшем снижение высоты прикуса. Величина и форма зубов при прорезывании не нарушаются.

Характерен дисколорит – окрашивание эмали в сероватый или коричневый цвет. Тест анамнеза болезни, данные физикального обследования, рентгенологическое исследование и ЭОД позволяют грамотно диагностировать синдром. Его лечение обычно заключается в комплексной реминерализирующей терапии и протезировании. Разберем более подробно данный синдром.

Причины патологии

Синдром Стентона-Капдепона – наследственное заболевание, возникающее в результате мутации гена, который отвечает за специфический матричный белок. Передаётся в 50 % случаев, как у девочек, так и у мальчиков. Заболеванию подвергаются не только временные, но и постоянные зубы.

Причиной необратимых изменений является уменьшение толщины слоя эмали (дисплазия эмали и дентина), из-за чего нарушаются связи между твёрдыми тканями зуба. Обычно слой предентина отсутствует. Дентинных канальцев — меньше нормы. Продуцирование заместительного дентина приводит к облитерации пульповой камеры и кальцификации корневых каналов.

синдром стентона капдепона

Наследственное нарушение строения эмали и дентина (синдром Стентона-Капдепона) .

Наследственное нарушение строения эмали и дентина (синдром Стентона-Капдепона) впервые было описано в 1892 г. Стентоном, а позднее, но более подробно, Капдепоном в 1905 г. Чаще встречается одновременное поражение эмали и дентина зубов. Эта форма нарушения развития зубов характеризуется изменением цвета коронок, рано начинающимся и быстро прогресссирующим стиранием тканей зуба.

Указанная нозологическая форма имеет много названий(бескоронковые зубы; зубы без эмали; коричневые или прозрачные зубы; гипоплазия эмали) неполноценный дентиногенез; гипоплазия дентина; опалесцирующий дентин; наследственное потемнение зубов; болезнь Капдепона; синдром Стентона; одонтопатия мезодермальная и др. Частота достигает 33 % от всех наследственных нарушений развития зубов.

Что провоцирует Наследственное нарушение строения эмали и дентина (синдром Стентона-Капдепона):

В основе этой структурной аномалии лежит, по мнению одних исследователей, наследственная неправильная функция мезодермальной зародышевой ткани, а по мнению других — эктодермальной зародышевой ткани. При этом мужчины и женщины поражаются одинаково часто. Проявляется на временных и постоянных зубах.

Симптомы Наследственного нарушения строения эмали и дентина (синдромаСтентона-Капдепона):

Клинические признаки синдрома Стентона-Капдепона весьма характерны. Зубы нормальной величины и формы, прорезываются в средние сроки. Интенсивность окраски различна — часто водянисто-серая с перламутровым блеском или коричневым оттенком. При подсветке световодом зубы как бы просвечиваются. Вскоре после прорезывания зуба эмаль скалывается, у ее остатков — острые края. Возможно прогрессивное стирание эмали и уменьшение высоты зубов и их объема. Обнаженный дентин быстро стирается, он в 1,5 раза мягче, чем в норме, его поверхность гладкая, блестящая, различной окраски — от светло- до темно-коричневой. Через дентин просвечивают контуры полости зуба. Жалобы на боль обычно не из-за гиперестезии, а от травмы десны, из-за стертости коронок зубов или травмы языка и губ острыми краями зубов. Электровозбудимость пульпы зуба обычно понижена, иногда значительно, чувствительность к химическим и физическим раздражителям также снижена. В дентине больше воды, чем в норме, а неорганических солей существенно меньше.

Клинически временные и постоянные зубы при несовершенном дентиногенезе имеют характерный цвет от рыжевато-коричневого до серого, опалесцирующего. Сразу после формирования временного прикуса эмаль с режущих краев фронтальных зубов и окклюзионных поверхностей жевательных зубов скалывается. Обнаженный дентин быстро истирается, иногда то такой степени, что мягкая полированная поверхность дентина находится на одном уровне с десной.

Постоянные зубы обычно находятся в лучшем состоянии и менее подвергаются истиранию, иногда они выглядят практически здоровыми.

Диагностика Наследственного нарушения строения эмали и дентина (синдромаСтентона-Капдепона):

На рентгенограмме у таких зубов выявляются тонкие выпуклые корни, пульпарная камера, небольшая или вовсе отсутствует, корневые каналы узкие, лентовидные. Из-за несовершенного дентиногенеза мезодермалъньтй дефект временных зубов усугубляется. Часто возникает разрежение костной ткани в периапикальной области, переломы корней зубов, особенно у детей старшего возраста.

Лечение Наследственного нарушения строения эмали и дентина (синдромаСтентона-Капдепона):

Лечение некариозных поражений зубов этой группы проводят последовательно, начиная с поражения эмали.

Раньше все виды патологии эмали даже не пытались лечить, ожидая протезирования в соответствующем возрасте. До недавнего времени основным видом лечения при развившемся синдроме Стентона-Капдепона было также протезирование, при поражении фронтальных зубов — косметические пластмассовые или металлокерамические коронки, в остальных случаях — по показаниям.

В настоящее время для лечения различных форм наследственного нарушения развития эмали и дентина целесообразна комплексная реминерализующая терапия по описанной выше схеме. Результаты такого лечения обычно удовлетворительные и зависят от своевременности его начала. Если оно начато сразу же после прорезывания зубов, результаты его будут вполне успешными. Дело в том, что обычно реставрационная терапия даже современными композитными материалами, как правило, приводит к быстрому дальнейшему разрушению зубов по вполне понятным причинам, что обусловлено нарушениями структуры и минерализации эмали и дентина. Поэтому лечение этой группы заболеваний зубов должно начинаться с достаточно длительной комплексной реминерализующей терапии, включающей прием фосфорно-кальциевых препаратов (глицерофосфат кальция), микроэлементов и БАВ (кламин), витаминных составов и местное воздействие фосфатсодержащих зубных паст по полной годичной схеме с учетом возраста пациентов. Это необходимо прежде всего для предупреждения разрушения зубов от кариеса, стирания и других неблагоприятных факторов. Кроме того, при ранней диагностике и своевременном лечении 4-го варианта несовершенного амелогенеза и синдрома Стентона-Капдепона можно добиться очень хороших результатов. При отсутствии эффекта в дальнейшем в зависимости от конкретных результатов и возраста больного дефекты зубов замещаются СИЦ (Ионофил, Аква Ионофил и др.), а при необходимости проводится протезирование.

Симптоматика

Синдром Стентона-Капдепона не мешает зубам прорезаться в срок. Раннее или позднее появление встречается редко. Характерным симптомом заболевания является цвет эмали – от жёлтого до серого и коричневого. Он возникает из-за заполнения кровью дентинных трубочек. Скалываясь, эмаль обнажает поверхность дентина.

Увеличение содержания воды и снижение минеральных составляющих разрушает структуру дентина, что влияет на повышенную стираемость зубов. Сниженный прикус уменьшает нижнюю треть лица. Из-за сколов эмали становятся острыми края зубов, вследствие чего возникают болезненные повреждения слизистой. Для чего применяют стеклоиономерный цемент? Об этом далее.

Диагностика

Клинический осмотр и результаты дополнительных методов исследования, а также анамнестические данные учитываются при постановке диагноза. При физикальном обследовании врач-стоматолог определяет, что эмаль с пигментацией опалесцирующего, серого или коричневого цвета. При этом форма зубов будет правильной. В пределах нормы находятся размеры коронок. Эмаль будет тонкой и хрупкой, быстро скалывающейся после прорезывания, слой дентина в результате обнажается. Дентин окрашивается, а зубы становятся темно-коричневыми. Из-за того, что имеется повышенное стирание, появляются острые края, травмирующие слизистую оболочку во рту. При этом синдроме пульповые камеры просвечиваются.

Рентгенограмма отражает уменьшение высоты корней, полость зуба сужена, корневые каналы зуба — с облитерацией. Также у пациентов с данным синдромом рентгенографическим способом часто обнаруживаются очаги деструкции в костной ткани. С нарушением процессов костеобразования связаны кистозные образования. Также к этому приводит проникновение инфекции трансдентально при распаде или воспалении пульпы. По результатам ЭОД чувствительность пульпы снижается.

Важно дифференцировать синдром от других генетически обусловленных патологий твердых тканей зубов. Сюда относят:

несовершенный дентиногенез 1 и 3 типа;
дисплазию дентина;
несовершенный амелогенез.

Обследование проводится стоматологом-терапевтом. Чтобы выявить наследственные факторы заболевания, проводит консультацию генетик.

В чем заключается лечение?

При синдроме Стентона-Капдепона проводится реминерализирующая терапия, которая заключается в восстановлении эмали и дентина. Этот метод предотвращает последующее разрушение зубов.

Большинству больных показано эндодонтическое лечение и покрытие зубов коронками. Эффективным методом является протезирование. При этом используются цельнолитые коронки, а также коронки из металлокерамики. Проблемы замещения зубных рядов помогают решить съёмные протезы. Как защищаются каналы зуба?

Пациенту проводят назначение фосфорно-кальциевых препаратов, витаминов, микроэлементов для приема внутрь. Поверхность зубов покрывают средствами с содержанием кальция, фтора. Реставрацию зубов композиционными материалами, которые являются светоотражаемыми, при синдроме проводят, но это временная мера, так как крепкой связи между дентином и фотополимерным материалом не возникает по причине сниженной минерализации. В дальнейшем зуб разрушается.

Для восстановления коронок в детском возрасте в стоматологии чаще всего пользуются стеклоиономерным цементом по причине хорошей адгезии материала к дентину и эмали, кариеспротекторного эффекта, высокой биосовместимости.

Если у пациентов с данной патологией выявляются периапикальные изменения, проводится эндодонтическое лечение с покрытием зубов коронками. Это — серьезные методы.

Симптомы дисплазии

Основные проявления дисплазии дентина и эмали наблюдаются при таких стоматологических заболеваниях, как:

несовершенный дентиногенез;
синдром Стентона-Капдепона;
несовершенный амелогенез.

Болезнью или синдромом Стентона-Капдепона называют наследственное нарушение формирования тканей эмали и дентина. Основными симптомами данной патологии являются:

прорезывание зубов, имеющих естественный оттенок и форму, и последующее изменение цвета их эмали на серый;
постепенное разрушение и скалывание зубной эмали;
ранняя, стремительно прогрессирующая стираемость дентина;
просвечивание контуров зубной полости сквозь дефекты дентина;
снижение чувствительности пульпы.

Коренные зубы при болезни Стентона-Капдепона подвержены разрушению и истиранию в меньшей степени, чем молочные. В некоторых случаях заболевание и вовсе протекает бессимптомно, при этом зубы находятся в отличном состоянии и выглядят практически здоровыми.

Несовершенный дентиногенез

Несовершенным дентиногенезом называют патологию, характеризующуюся нарушением процесса формирования слоя твердой зубной ткани, расположенного под эмалью (дентина). По статистике, данное заболевание обнаруживается у одного из 8000 младенцев, при этом у девочек его диагностируют чаще.

В зависимости от симптоматики, выделяют 4 формы несовершенного дентиногенеза:

I типа (заболевание выступает в качестве одного из симптомов врожденного нарушения костеобразования, а его основными признаками, помимо дисплазии зубов, являются ломкость костей, изменение формы среднего уха и окрашивание глазных склер в голубой цвет);
II типа (основные признаки патологии – опалесценция (просвечивание) зубов, изменение естественного цвета эмали на мутно-серый, повышенная истираемость зубов в зоне смыкания зубных рядов);
корневая дисплазия (малая развитость или полная закупорка зубных корней, раннее расшатывание и выпадение зубов, минимальное отличие оттенка зубных коронок от естественного);
коронковая дисплазия (просвечивание зубной эмали, частое травмирование кровеносных сосудов пульпы, сопровождающееся небольшими местными кровотечениями, окрашивание зубов в янтарный или коричневато-серый цвет продуктами распада крови).

Несовершенный амелогенез

В свою очередь, несовершенным амелогенезом называют нарушение процесса эмалеобразования, приводящее к изменению оттенка и полной или частичной утрате зубных тканей.

В зависимости от клинической картины, выделяют 4 подвида данной патологии:

1 тип (эмаль приобретает коричневый или желтый оттенок сразу после появления зубов, наблюдается неровность дентинно-эмалевого соединения);
2 тип (спустя 1-3 года после появления первых зубов эмаль приобретает коричневый оттенок, становится шероховатой, матовой, покрывается трещинами);
3 тип (в момент прорезывания зубы покрыты тонкой белой эмалью, которая быстро исчезает, обнажая дентин);
4 тип (при прорезывании зубы покрыты матовой, меловидной эмалью, которая легко отделяется от дентина при механическом воздействии).

Чувствительность пульпы при дисплазии зубов обычно существенно снижена. Поэтому болевые ощущения у лиц, страдающих от этого заболевания, в основном бывают обусловлены не повышенной чувствительностью зубов, а травмированием десен острыми краями поврежденных коронок.

Как может помочь протезирование?

Протезирование является оптимальным методом восстановления функции и эстетики зубов. Цельнолитые коронки изготавливают на боковые зубы, фронтальные — покрываются металлокерамическими коронками. Также протезирование может проводиться методом виниринга, ламинирования передней группы зубов и щечных поверхностей с применением керамических накладок. При переломе корня зуба или при плохой эффективности эндодонтической терапии зуб удаляется. Чтобы заместить дефекты зубных рядов, зачастую применяют съемные протезы зубов.

Лечение дисплазии

На сегодняшний день медицина не располагает методами, которые могли бы позволить пациентам навсегда избавиться от всех проявлений дисплазии зубов. Основной целью лечения данной патологии является максимальное сохранение твердых зубных тканей от разрушения путем проведения следующих лечебных манипуляций:

пломбирования;
реминерализирующей терапии;
художественной реставрации зубов;
витаминотерапии.

При отсутствии ожидаемого эффекта от проводимого лечения, а также при существенной убыли твердых зубных тканей производится протезирование зубов с использованием самых современных и эффективных протезных приспособлений.

Не затягивайте с лечением, обращайтесь в круглосуточную стоматологию «А.Дент» и наши врачи окажут вам достойное лечение.