Амелобластома – разновидность опухоли, появляющейся в ротовой полости человека. Это заболевание поражает нижнюю челюсть в 80% случаев. Оно может возникнуть у совершеннолетних людей в возрасте до 60 лет. А также амелобластома может быть обнаружена у подростков и детей.
Существует два вида амелобластомы:
- кистозная
- солидная (массивная)
Массивная амелобластома характеризуется наличием губчатой ткани в месте заболевания. Отличительной чертой кистозной амелобластомы являются частично соединённые или обособленные кисты, имеющие на внутренней стороне тонкую эпителиальную оболочку.
Методы лечения заболевания
Амелобластома доброкачественным одонтогенным новообразованием, диагностирующимся у значительного числа пациентов. Как правило, патология развивается в возрасте 20-50 лет, одинаково часто встречаясь у мужчин и у женщин. В отдельных случаях заболевание выявляется в детском и подростковом возрасте, составляя около 6% всех опухолей челюсти доброкачественной природы. Примерно у 80-83% пациентов новообразование поражает нижнюю челюсть, чаще локализуясь в области ее угла, гораздо реже развиваясь в кости верхней челюсти. По данным статистических исследований, в большинстве случаев амелобластома обнаруживается на начальных этапах развития, на протяжении около полугода с момента возникновения. Часто данная патология выявляется случайно, при рентгенографии, проводимой по причине другого заболевания зубов. Отдельные пациенты обращаются к стоматологу с этой проблемой, когда заболевание длится уже более года, и опухоль успевает поразить обширный участок челюсти. Достаточно часто диагностируется рецидив амелобластомы, в некоторых случаях развиваясь спустя годы после хирургического лечения. а при запущенности патологического процесса, неблагоприятном его течении и отсутствии адекватной терапии существует вероятность злокачественного перерождения (малигнизации) опухоли. Проведение глубоких исследований заболевания позволили специалистам выдвинуть несколько гипотез, связанных с причинами его возникновения. Предполагается, что стимулирующими факторами являются нарушения формирования зуба, травмы различного характера, однако на сегодняшний причины развития болезни окончательно не выяснены. Амелобластома развивается очень медленно, на протяжении длительного времени не причиняя пациенту дискомфорта. По мере развития заболевания проявляется деформация челюсти: становится заметной асимметрия лица, припухлость в области поражения. Характерно, что степень асимметричности варьирует от едва заметной до выраженной. Симптомы встречающейся значительно реже амелобластомы верхней челюсти визуально проявляются еще слабее, что объясняется распространением опухолевого процесса в верхнечелюстную пазуху. Возникновение болевого синдрома свидетельствует о вовлечении в патологический процесс костной ткани, причем часто пациенты принимают эту боль за зубную. С этого момента начинает развиваться смещение и расшатывание зубов, а истончение кости челюсти при дальнейшем прогрессировании заболевания проявляется в характерном похрустывании. Развитие верхнечелюстной амелобластомы представляет еще большую угрозу, поскольку с большой вероятностью опухоль распространяется в полость носа и глазницу. На запущенных стадиях патологии пациент жалуется на интенсивную боль, в ротовой полости развиваются свищи, из которых выделяется гнойный экссудат. Лечение амелобластомы предполагает оперативное удаление пораженной зоны челюсти в границах неизмененных тканей. На объем операции влияет размеры, расположение и стадия развития новообразования. Поскольку амелобластома в большинстве случаев диагностируется на ранней стадии, новообразование не успевает достигнуть значительных размеров. Таким пациентам не требуется выполнять резекцию или частичное удаление челюсти, оперативное вмешательство не сопровождается нарушением непрерывности челюстной кости и образованием косметических дефектов, часто проводится с сохранением функций. После удаления опухоли, в целях профилактики рецидивирования, образовавшаяся полость обрабатывается раствором фенола высокой концентрации, в результате чего патологически измененные эпителиальные клетки некротизируются. При выявлении амелобластомы большого размера показана резекция челюстной кости или частичное удаление челюсти. В случае развития очага гнойного воспаления параллельно с удалением опухоли проводится его оперативное устранение. Перед процедурой, которая выполняется под общей анестезией или местным обезболиванием, в обязательном порядке санируется полость рта. В период послеоперационного восстановления пациенту назначаются курсы антибиотиков, симптоматическая медикаментозная терапия. Из рациона больного исключаются грубые и твердые, требующие тщательного пережевывания продукты и блюда. После каждого приема пищи пациент должен промывать образовавшуюся после операции полость. В случае удаления значительного участка кости челюсти для восстановления утраченных функций и устранения косметических дефектов показана операция костной пластики, с применением индивидуально изготовленных ортопедических конструкций.
Рецидивирующая амелобластома: клинический случай
Амелобластома является распространенной локализированной агрессивной доброкачественной одонтогенной опухолью ротовой полости эпителиального происхождения. Впервые данная патология была описана Cusack в 1827 году, а имя ей дали Ivy and Churchill в 1930.
Согласно классификации ВОЗ от 2005 года, выделяют 4 подтипа доброкачественной амелобластомы: (1) солидные / многокистовые, (2) десмопластические, (3) однокистовые и (4) экстракостные / периферические. Гистологически можно продифференцировать 6 подтипов опухоли, серди которых фолликулярная, плексиформная, акантоматозная, базальная, однокистовая и десмопластическая. Лечение проводиться либо консервативным путём, либо радикально, в зависимости от типа, локализации и размера поражения, а также с учетом возраста пациента. Систематический обзор Almaida и коллег позволил установить, что 50% рецидивов опухоли отмечаются именно при фолликулярном ее подтипе, а частота развития таковых сокращается при реализации радикального алгоритма лечения. В данной статье описаны два случая рецидива амелобластомы у пациентов, которым была проведена сегментарная резекция челюсти.
Клинический случай 1
46-летний пациент обратился за помощью в частную стоматологическую клинику с жалобами на припухлость в области предварительно проведенной операции, охватывающей участок нижней челюсти справа. По данным медицинской документации было установлено, что около 15 лет назад пациенту была проведена сегментарная резекция челюсти с дальнейшей аугментацией сформированного дефекта аугментатом из области ребер. Данных о гистопатологических характеристиках поражения в медицинской карте пациента указано не было. После проведения КТ-сканирования и ортопантомографии было обнаружено мультилокулярное рентгенпрозрачное поражение в области предварительно проведенного оперативного вмешательства (фото 1).
Фото 1: 3-мерная реконструкция КТ-скана, демонстрирующего рецидивирующую опухоль в области аугментата с поражением суставного отростка.
Клинически был поставлен диагноз рецидивирующей амелобластомы мультикистозного типа с поражением костного аугментата. Разрез в области опухоли проводили на расстоянии 1 мм от края непораженных патологией мягких тканей через уже имеющийся от предварительной операции контур шрама (фото 2-3). Образец, забранный для гистологии, позволил поставить диагноз фолликулярной амелобластомы с акантоматозными изменениями и свободным краями. Через 1 год после операции признаков рецидива не отмечалось. Таким образом, планировалось провести аллопластическую реконструкцию нижней челюсти с правой стороны, учитывая доброкачественную природу опухоли.
Фото 2: Вид обнаженной опухоли во время операции.
Фото 3: Хирургический образец.
Клинический случай 2
45-летний пациент обратился за помощью в отделение челюстно-лицевой хирургии с жалобами на отек в правой височной области. Припухлость не провоцировала болевых ощущений и развивалась на протяжении месяца, увеличиваясь в размерах. Признаков инфицирования в области поражения отмечено не было. В 2012 году пациент уже обращался с аналогичной проблемой в частную стоматологическую клинику. На ортопантомограмме и КТ-срезах было идентифицировано мультикистозное поражение. После биопсии стало понятно, что проблемная опухоль является амелобластомой. Пациенту была проведена процедура гемимандибулектомии. Прямо во время операции была проведена рентгенография хирургического образца опухоли для анализа состояния тканей на расстояние 1,5 см от визуализированного клинически края опухоли. Гистологический анализ подтвердил диагноз амелобластомы с атипичными признаками и мультиклеточной структурой. В 2021 году у пациента опять была отмечено припухлость в правой височной области. На МРТ было идентифицировано неоднородное усиление сигнала в данному участке размером 4,4 см × 3,7 см × 4,6 см с наличием крошечных кистозных включений (фото 4). Через доступ по скуловой кости было проведено удаление опухоли с определенным объемом окружающих тканей (фото 5-6). Сформировавшийся дефект восстановили посредством височной мышцы. После гисотоанализа хирургического образца тканей был подтверждён диагноз амелобластомы с неинвазивными краями. В данное время пациент находиться на этапе мониторинга.
Фото 4: КТ-срез, сделанный до проведения операции: визуализация рецидивирующей амелобластомы в подвисочной ямке.
Фото 5: Визуализация костного дефекта после удаления опухоли, который затем был восстановлен посредством височной мышцы.
Фото 6: Иссеченный образец тканей.
Обсуждение
Амелобластома является локально агрессивной опухолью ротовой полости, которая редко поддается процессу злокачественного перерождения. После одонтомы это вторая самая распространенная одонтогенная опухоль. По эпидемиологических данным 70% случаев амелобластомы были зарегистрированы в развитых странах. Проблема низкой идентификации амелобластомы в странах, которые развиваются, очевидно, связана с недостаточным уровнем их официальной регистрации. ВОЗ в 2005 году классифицировала амелобластому на четыре подтипа: многокистовую / солидную, однокистовую, десмопластическую и внекостную. Солидный / многокистозный вариант амелобластомы является ее наиболее распространенным типом, который также является и наиболее агрессивным и часто рецидивирует после консервативного лечения по типу кюретажа или энуклеации. Амелобластомы нижней челюсти рецидивируют гораздо чаще, чем их аналоги на верхней челюсти. Также более высоким уровнем рецидива характеризуются фолликулярный тип опухоли по сравнению с ее плексиформным подвидом. Патогенез развития амелобластомы до конца остается не полностью изученным. Генетическая теория развития предусматривает участие в процессе патогенеза BRAF-протеина в структуре митоген-активированного протеинкиназного пути (MAPK), который, как правило, идентифицируется уже как мутированный.
Ahlem и коллеги установили, что активность биомаркеров Ki67 и CD10 была значительно выше в рецидивирующих типах опухолей по сравнению с первичными. Как правило, амелобластома поражает задние участки нижней челюсти. Инфильтрация поражения происходит в губчатую часть кости с меньшим вовлечением кортикальной составляющей. Метод КТ-сканирования для диагностики опухоли является наиболее информативным при поражении кортикальной структуры кости и распространении поражения уже и на окружающие мягкие ткани. Лечение опухоли может быть консервативным или радикальным. Консервативный подход предусматривает энуклеацию новообразования с дальнейшей химической каутеризацией или периферической остеоэктомией с расширением границ иссечения на 1-1,5 см от визуализированного края опухоли. Консервативный подход лечения является более эффективным в случаях монокистозного типа образования. Согласно данным Pogrel и Montes, однокистозные амелобластомы лучше всего поддаются консервативному лечению с использованием Carnoy или принципов криотерапии. Радикальный подход показан в случаях больших амелобластом при распространении поражения на область нижнего альвеолярного нерва, или же в случаях агрессивной природы опухоли. Радикальный метод лечения предусматривает проведение маргинальной или сегментарной резекции с удалением объема смежных костных тканей на 1,5-2 см от визуализированного края опухоли. Для подтверждения факта распространения опухоли на смежные ткани рекомендуется проводить контрольную рентгенографию прямо во время хирургического вмешательства. В случаях амелобластной карциномы иссечение костных тканей рекомендуется проводить на расстоянии 2-3 см от визуализированного края опухоли. Рецидив амелобластомы чаще всего связан с гистологическим типом поражения и ее локализацией. Солидный вариант новообразования является наиболее агрессивным. Чаще всего амелобластома встречается в дистальных участках нижней челюсти и поражает губчатую составляющую кости по механизму инвазии, достигая кортикальной пластинки и провоцируя ее перфорацию. После проникновения опухоли в периост, повышается риск ее дальнейшего распространения на окружающие мягкие ткани. Неадекватная резекция поражения повышает риск ее возможного рецидива во время дальнейшего наблюдения. Случаи рецидивов амелобластомы уже были описаны Grafft, Carvalho, Dolan, Marinelli, Stea, Zacharides, Vasan, Bianchi, Martins и Favaro,Su, Choi, Вasat.
В большинстве описанных рецидивов восстановление участка дефекта после операции проводилось посредством подвздошного трансплантата. Случаи рецидива амелобластомы после радикального лечения были описаны в исследованиях Sehdev, Shatkin и Hoffmeister, Mehlisch, Muller и Slootweg, Olaitan, Ueno, Eckhardt, Nakamura. Известно, что частота рецидивов при консервативном лечении значительно выше (60%), чем при радикальном (13%). Риск развития рецидивов при хирургическом иссечении амелобластомы может быть связан с ретенцией эпителиальных конгломератов новообразования в структуре окружающих мягких тканей. В описанном первом клиническом случае ткань аугментата поддалась туморогенезу, очевидно, из-за оставшихся клеток опухоли в области проведенной остеоэктомии. Поэтому перед началом реконструкции солидных амелобластом рекомендовано проводить контроль чистоты края иссеченных тканей посредством контрольной рентгенографии. Еще лучше дождаться результатов гистологического анализа образца тканей, забранных в ходе операции. Опухоли в области инфрависочной ямки, как правило, являются бессимптомными, и основной жалобой пациентов остаются лишь признаки припухлости и деформации лица. Подвисочная ямка является пирамидообразной структурой, которая находиться на латеральной поверхности основы черепа, глубже височной дуги, жевательной мышцы и ветви нижней челюсти. Медиальная часть ветви нижней челюсти и дно черепа формируют верхнюю поверхность пирамидообразной структуры. Переднемедиальная часть подвисочной ямки соответствуют задней поверхности верхней челюсти, а задненижняя часть сформирована крыловидной фасцией. По сути, подвисочная ямка является анатомически недоступной, поэтому промониторить неопластической рост в ее структуре практически невозможно.
Диагностика и планирование лечения при локализация амелобластом в подвисочной ямке должно включать использованием методов КТ та МРТ, которые позволяют установить объективный уровень распространения опухоли. Обычная рентгенография в подобных случаях не является достаточно информативной. Доступ к подвисочной ямке может быть сформирован трансорально, трансназально, транспалатинально, через скуловую кость, трансцервикально, и даже через расширенный верхнечелюстной доступ. Доступ через область скуловой кости является одним из наиболее подходящим как для резекции неоплазии, так и для формирования височного лоскута. Выбор хирургического подхода зависит от типа опухоли, клинических признаков, гистологического подтипа, степени распространения и локализации.
Во втором клиническом случае рецидив может быть связан с сохранением периоста во время предварительно выполненной операции. Именно в надкостнице могли и сохранится конгломераты неопластических клеток. Более расширенная резекция позволяет удалить все поддавшиеся неопластической инвазии ткани, и, таким образом, минимизировать риск развития рецидива. Carlson и Marx описали необходимость удаления всех анатомических структур, смежных с областью опухоли с профилактической целью. Такой подход является обоснованным при подтверждении инвазии опухоли в окружающие мягкие и тверды ткани, поскольку случаи рецидивов амелобластом сообщались даже через 30 лет после первичного удаления поражения. Laborde и Becelli описали, что в случаях 7 пациентов признаков рецидива опухоли после лечения не наблюдалось, при этом врачи использовали подход с обширным иссечением окружающих тканей.
Подобные отчеты были предоставлены также Vayvada, Chaine и Basat. Vaishampayan предполагал, что рецидив амелобластомы после ее иссечения из области подвисочной ямки связан с ретенцией ослабленного отростка нижней челюсти после выполнения процедур сегментарной резекции. Peacock и коллеги пришли к выводу, что полноту иссечения опухоли можно проверить не только посредством гистологического исследования, но и с помощью обычной рентгенографии. Хотя в нескольких публикациях указывается на резистентность амелобластом к брахитерапии, однако облучение рецидивирующих типов поражения высокыми дозами облучения в 110 Гр характеризовалось достаточно успешным результатом.
Во время лечения амелобластом мы рекомендуем придерживаться следующих рекомендаций:
- С целью контроля степени инвазии больших амелобластом в окружающие мягкие ткани необходимо использовать метод МРТ-исследования.
- Для контроля полноты иссечения неопластических тканей в ходе операции необходимо использовать контрольную рентгенографию.
- Края резекции опухоли должны быть расширены для минимизации риска рецидива опухоли в будущем.
- После подтверждения чистоты рабочего поля необходимо проводить хирургическую реконструкцию костного дефекта, сформировавшегося после удаления опухоли.
- Мониторинг за областью предварительной локализации амелобластом после их резекции является обязательным и должен предусматривать использование методом КТ и МРТ контроля.
Выводы
По данным анализа двух клинических случаев мы может резюмировать, что солидный тип амелобластом является крайне агрессивным и характеризуется высоким уровнем рецидива. Во время лечения необходимо учитывать риск инвазии опухоли в окружающие мягкие ткани, а также то, что опухоль в процессе прогрессирования может спровоцировать эрозию кортикального шара нижней челюсти. Для более глубокого понимания природы развития амелобластом необходимо провести ряд дополнительных клинических и гистологических исследований.
Авторы: Chithra Aramanadka, Abhay Taranath Kamath, Adarsh Kudva (Индия)
Как диагностируется заболевание
Обследование пациента, постановка диагноза и разработка лечебной схемы занимает в израильских клиниках около трех дней.
- День 1
- День 2
- День 3
В первый день пребывания в медицинском центре пациент проходит консультацию ведущего стоматолога. На приеме врач знакомится с историей болезни, уточняет беспокоящие больного симптомы, проводит осмотр ротовой полости. На завершительном этапе консультации специалист назначает требующиеся обследования.
На следующий день выполняются указанные в списке назначений виды диагностических процедур:
— рентгенологическое исследование (обзорный рентгеновский снимок верхней и нижней челюсти,
— боковая проекция, осевая рентгенография);
— компьютерная томография (КТ);
— пункция новообразования с последующим лабораторным цитологическим анализом полученного материала (наиболее информативный способ диагностики).
Результаты исследований рассматриваются врачебной комиссией, в состав которой входят стоматолог и узкопрофильные специалисты. Врачи коллегиально ставят диагноз и выстраивают схему лечения.
Симптомы
Амелобластома — одна из самых часто встречаемых форм одонтогенных опухолей в стоматологической практике. В 80% случаев поражается нижняя челюсть. Амелобластома редко встречается в детском или подростковом возрасте, по половому признаку статистических различий нет (встречается одинаково часто).
Рецидивы амелобластомы достаточно часты, а в случаях запущенности патологии и предрасположенности к онкозаболеваниям образование может стать злокачественным.
Развитие опухоли до видимых размеров занимает от года до нескольких лет, и поначалу протекает бессимптомно. Затем последовательно проявляются:
- Ассиметричность лица. В большинстве случаем опухоль сопровождается изменением пропорций и черт лица, однако при опухоли верхней челюсти нарушение симметричности не так выражено, поэтому может пройти незаметно.
- Периодические боли в районе челюсти (часто принимаемые за зубную боль), в некоторых случаях — непроходящие и постоянные.
- Расшатывание зубов, смещение части зубного ряда, нарушение прикуса. Может начаться массовое выпадение зубов.
- Изменение кожных покровов. Этот симптом наблюдается не у всех пациентов, чаще всего сопровождает воспалительный процесс, осложняющий амелобластому.
- Видимые деформации челюстно-лицевых структур. При сильных изменениях нарушается речь и жевательная функция.
Преимущества лечения в Израиле
- Высокий уровень квалификации и большой опыт врачей.
- Наличие современной лечебно-диагностической аппаратуры.
- Быстро проведение точной диагностики.
- Применение современных методов терапии.
- Демократичные цены.
Успешность терапии и наименьшее число осложнений напрямую зависят от проведения лечебного курса на ранней стадии заболевания. Не тяните время, обращайтесь в выбранную израильскую клинику и как можно скорее начинайте лечение.
- 5
- 4
- 3
- 2
- 1
(0 голосов, в среднем: 5 из 5)