Клинический случай синдрома Пьера Робена у новорожденного ребенка

Развитие неправильного прикуса у детей является довольно распространенной и часто встречающейся проблемой. Неправильный прикус может формироваться и у взрослых, но для детей эта проблема наиболее актуальна, так как в детском возрасте активно идут процессы формирования зубочелюстного аппарата, и зубы в этот период легко поддаются движению.

Для современной стоматологии неправильный прикус у детей не является большой проблемой и легко исправляется. Главным фактором для быстрого и успешного исправления прикуса является своевременное обращение к детскому стоматологу, желательно еще до начала прорезывания постоянных зубов у ребенка.

Неправильный прикус портит улыбку вашего ребенка. Для детей это может обернуться и психологическими проблемами, так как искривление зубов может стать объектом насмешек среди сверстников ребенка. Кроме эстетической проблемы, могут развиваться и различные другие заболевания зубов и десен.

Исправление неправильного прикуса не стоит откладывать, при первых симптомах необходимо обратиться к детскому ортодонту.

Признаки и симптомы неправильного прикуса у детей

Развитие неправильного прикуса можно заметить у детей, уже начиная с 3-х лет. Родители могут определить это самостоятельно. Современная стоматология выделяет несколько разновидностей прикуса с характерными для каждого из них симптомами и признаками:

Глубокий прикус. При формировании глубокого прикуса наблюдается выраженный выступ верхней челюсти над нижней. При таком прикусе резцы плохо взаимодействуют между собой. Могут появляться симптомы в виде болей в суставах челюсти. Развитие глубокого прикуса негативно сказывается на пережевывании пищи.

Мезиальный прикус. При мезиальном прикусе наблюдается значительное выдвижение нижней челюсти вперед. Так же, как и при глубоком прикусе, это приводит к плохой работе резцов, а, следовательно, и к недостаточному пережевыванию пищи, что в итоге может вызвать проблемы с пищеварением.

Перекрестный прикус. Особенность такого вида неправильного прикуса заключается в нахлесте зубных рядов при смыкании челюстей. Патология может проявляться как с передней части дентальных рядов, так и с боковой. Кроме эстетических неприятностей при перекрестном прикусе наблюдаются проблемы с произношением слов, увеличивается риск развития кариеса и могут развиваться проблемы, связанные с заболеваниями желудочно-кишечного тракта.

Дистальный прикус – это один из видов неправильно прикуса с характерным выдвижением верхнего зубного ряда вперед по отношению к нижнему при сомкнутых челюстях. При таком прикусе наблюдается скошенность подбородка, укорочение верхней губы и западение нижней. При дистальном прикусе могут развиваться различные нарушения, связанные с дыханием, глотанием, жеванием и речью.

Открытый прикус. При открытом прикусе наблюдается неполное смыкание нижних и верхних зубных рядов. Характерно удлинение формы лица, нарушение процесса жевания и глотания, плохое произношение. Открытый прикус является наименее редко встречаемой формой неправильного прикуса.

Ошибки в лечении мезиальной окклюзии

Все ошибки совершаются из-за неправильного планирования лечения.

Чаще всего это выражается в несоответствии уровня проведения лечения уровню причины мезиального прикуса. Например, виновата верхняя челюсть – оперируют нижнюю. Или виноваты челюсти (проблема скелетная), а решить проблему пытаются «на зубах» (только брекетами). Неправильное определение уровня проблемы случается при недостаточной по объему диагностике или неверной трактовке диагностических данных. Т.е. когда мезиальный прикус пытаются лечить лишь на основании внешних признаков (по сути «на глазок»). Не учитывая истинную причину.

Попытка сдержать рост нижней челюсти с помощью пращи.

Очень распространённой ошибкой в лечении мезиальной окклюзии у детей является попытка сдержать рост нижней челюсти с помощью специальной пращи.

Многие пробуют, но ни у кого пока не получилось что-то «сдержать». Потому как, против природы не попрешь. Она (природа) всё равно своё возьмет. Сколько заложено генетически – столько и вырастет. А вот получить осложнения при применении такой пращи можно запросто.

Лечение в рассрочку

Клиника «Орто-Артель» предлагает рассрочку на весь процесс лечения любых заболеваний. Персональные условия рассматриваются в индивидуальном порядке.

Узнать подробнее

или по номеру 8 (495) 128-11-74

Причины формирования неправильного прикуса у детей

Формирование неправильного прикуса у детей может начать развитие уже с самого раннего возраста, в младенчестве. Часто бывает, что патология развивается у детей, которые получают искусственное вскармливание. Из-за физиологического строения челюстей у младенцев нижняя челюсть немного меньше верхней и в процессе естественного вскармливания происходит выравнивание. Также при естественном вскармливании у младенца происходит активная работа лицевых мышц и движения нижней челюсти. В процессе же искусственного вскармливания этих действий не происходит, и нижняя челюсть отстает в развитии, что со временем и может привести к формированию неправильного прикуса у ребенка.

Долгое вскармливание ребенка грудью также может служить причиной формирования неправильного прикуса. Важно чтобы у детей, достигших 1.5 летного возраста в рационе присутствовала плотная и твердая пища, которая требует тщательного пережевывания. Если же этого не будет, то недостаток твердой пищи, а, следовательно, и отсутствие активной работы зубочелюстного аппарата, может привести к развитию неправильного прикуса.

Вредные привычки ребенка также являются одной из основных причин развития неправильного прикуса. К таким вредным привычкам относятся: частое использование соски, надкусывание губ, привычка грызть ногти или карандаши, сосание пальца и множество других. Неблагоприятным способом на развитие зубочелюстного аппарата у детей может влиять и долгое однообразное положение головки, например, во время сна или кормления.

Способствовать формированию неправильного прикуса у детей могут и другие причины, такие как:

— Наследственная предрасположенность;

— Выпадение молочных зубов раньше срока;

— Нарушение сроков прорезывания зубов;

— Болезни лор-органов;

— Травмы челюсти.

Как избавиться от прогнатии?

Поскольку дистальный прикус является сложной зубочелюстной патологией, его исправление состоит, как правило, из нескольких этапов. В некоторых случаях не обойтись без хирургического вмешательства. Однако это не обязательное условие лечения прогнатии — современные стоматологические технологии позволяют решить проблему без операции. Проще всего дистальный прикус поддается лечению у детей и подростков, то есть в тот период, когда развитие зубочелюстной системы еще не завершилось или же только прекратилось.

Методы исправления неправильного прикуса у детей

В современной стоматологии применяются несколько методов исправления прикуса зубов. К ним относятся:

Миотерапия. Миотерапия представляет собой комплекс специальных упражнений для челюстно-лицевых мышц, которые направлены на тренировку и восстановление жевательных, мимических и других мышц ротовой полости. Такая тренировка оказывает благоприятное влияние на правильное развитие челюстей. Миотерапия широко применяется и как метод профилактики формирования неправильного прикуса.

Ортодонтические аппараты. Широко распространен метод исправления неправильного прикуса, при котором используются специальные ортопедические аппараты. Такие специальные устройства способствуют принудительному перемещению зубов, до тех пор, пока они не примут правильное положение. Как правило, у маленьких детей, возрастом до 6 лет, применяются пластины, каппы или трейнеры.

Хирургическое вмешательство. В сложных и запущенных случаях, если невозможно выполнить исправление неправильного прикуса при помощи консервативных методов лечения, применяется хирургический метод.

Комплексное исправление прикуса. При таком подходе объединяются два метода – это применение ортопедических аппаратов и хирургического вмешательства.

Что представляет собой дистальный прикус?

Синонимичным для этого вида зубочелюстного искривления названием является «прогнатия». Его особенностью является дисбаланс в развитии челюстей, при котором нижняя челюсть отстает от верхней. Зубы верхней челюсти при этом выступают над нижними, а подбородок недостаточно развит, кажется маленьким в сравнении с другими частями лица. Меняется общее выражение лица. Человек с прогнатией кажется удивленным или недовольным.

Часто употребляемый термин «глубокий дистальный прикус» кажется нам не совсем верным, так как глубокая окклюзия – это самостоятельное нарушение, которое может развиваться у пациента вследствие имеющейся у него прогнатии.

Степень тяжести дистального прикуса можно определить по смыканию шестого верхнего зуба со своим «соседом», расположенным в нижнем зубном ряду. При тяжелой стадии первый большой коренной зуб верхней челюсти соприкасается одновременно с большим и малым коренными зубами нижней челюсти. Если же зуб соприкасается преимущественно со своим антагонистом, то степень нарушения расценивается как легкая.

Профилактика неправильного прикуса у детей

Как и другие патологии, формирование неправильного прикуса зубов у детей легче предотвратить, чем потом его лечить. При профилактике неправильного прикуса вся ответственность лежит на родителях ребенка, которые должны следить за ним и за развитием его зубов. Необходимо периодическое посещение детского стоматолога, особенно в период начала прорезывания постоянных зубов. К мерам профилактики также можно отнести следующее:

— Применение специального комплекса упражнений (миотерапия);

— Массаж губ с целью увеличения их эластичности, массаж уздечки языка и альвеолярных отростков некоторых зубов;

— Недопущение появления у ребенка вредных привычек (лежание на одном боку, сосание пальцев, гримасничанье и т.д.);

— Своевременное лечение лор-заболеваний;

— Обучение ребенка правильной чистке зубов,

— Ограничение сладкого.

Исправить неправильный прикус у своего ребенка вы можете, посетив нашу семейную стоматологию “Ортодонтикс”. Наши опытные детские стоматологи помогут вашему ребенку вновь обрести красивую улыбку. В нашей стоматологии есть все, чтобы лечение стоматологических заболеваний прошло эффективно, быстро и не доставило неприятных ощущений вашему ребенку. С ценами на услуги детской стоматологии вы можете ознакомиться прямо на нашем сайте в разделе прайс-лист.

Вернуться к списку услуг

Коррекция дистального прикуса во взрослом возрасте

Прогнатию лучше лечить в детском или подростковом возрасте, потому что позже для коррекции дистального прикуса может понадобиться вмешательство хирурга — проведение ортогнатической операции, которую также называют гениопластикой. Заключается она в коррекции формы подбородка. Это довольно сложная операция, и многие ортодонты предпочитают маскировать патологию с помощью коррекции положения зубов брекетами или специальными капами. При этом в большинстве случаев приходится удалять несколько зубов. Как правило, это премоляры или моляры. Благодаря лечению-маскировке врачи исправляют профиль пациента. Однако при тяжелой патологии добиться нужных результатов таким способом вряд ли получится.

После окончания лечения прогнатии ортодонты назначают ношение ретейнера, формирователя прикуса, выполнение миогимнастики. Делается это с целью закрепления полученного результата, так как первое время зубы будут стремиться вернуться в привычное для них аномальное положение.

Способы исправления дистального прикуса

Подходы к коррекции развившегося нарушения определяются степенью тяжести патологии, возрастом пациента и некоторыми другими факторами. Проще всего устранить нарушение у детей и подростков, у которых формирование челюстей продолжается или закончилось совсем недавно. У взрослых лечение может проводиться в несколько этапов. Может понадобиться проведение хирургической операции.

Лечение прогнатии в молочном и сменном прикусе

У совсем маленьких детей исправить нарушения можно с помощью вестибулярных пластинок и специальных формирователей прикуса. Эти приспособления устраняют давление щек и губ на формирующиеся зубные ряды, способствуют нормализации дыхания и глотания.

У подростков придется использовать функционально-направляющую аппаратуру: искусственные коронки, которые фиксируются на нижних жевательных зубах и ортодонтические конструкции с шейной тягой. Эти приспособления выглядят достаточно громоздко, неудобны для пациента в повседневной жизни, поэтому используются нечасто.

Брекеты позволяют устранить прогнатию только на зубоальвеолярном уровне: правильное смыкание становится результатом перемещения зубов на челюсти. Если зубам недостаточно места в зубном ряду и наблюдается их скученность, то ортодонтическое лечение может быть дополнено удалением одного или нескольких зубов.

Несоответствие размеров нижней и верхней челюстей может быть следствием чрезмерного развития верхней челюсти, отставания в развитии нижней челюсти или же сочетанием этих двух нарушений. Исправить форму верхней чести помогает несъемный аппарат Айнсворта, аппарат Френкеля. Для ускорения роста нижней челюсти используется преортодонтический трейнер, небный расширитель или же съемный пластинчатый аппарат.

Лечение дистального прикуса у взрослых

После завершения формирования зубо-челюстной системы можно использовать два подхода к коррекции имеющихся нарушений:

  • Замаскировать имеющуюся прогнатию.

    С помощью брекет-систем и прозрачных кап меняется положение зубов на челюсти. Один или несколько больших и малых коренных зубов удаляется, чтобы оставшимся зубам было достаточно места в зубном ряду. В большинстве случаев такой маскировкой удается достичь правильного профиля.

  • Исправление дистального прикуса хирургическим путем.

    В тяжелых случаях попытки замаскировать дефект могут не увенчаться успехом. Получить удовлетворительный результат поможет ортогнатическая операция гениопластика, в ходе которой проводится коррекция формы подбородка.

Полученный во взрослом состоянии результат придется все время поддерживать с помощью формирователей прикуса и специальных миогимнастических упражнений, которые подстраивают работу жевательных и мимических мышц под новый прикус.

Сроки лечения

Длительность коррекции во многом определяется возрастом пациента. Однако сразу надо настраиваться на несколько месяцев ношения ортодонтических конструкций. У детей в период сменного прикуса носить специальные аппараты придется год-полтора. У взрослых для получения стойкого результата ношение брекет-системы может затянуться на несколько лет. Однако к любым аппаратам человек быстро привыкает и перестает их чувствовать. Да и отказываться от коррекции не стоит, так как прогнатия может привести к серьезным проблемам в обозримом будущем.

Л.Ф.ВАХИТОВА, Л.К.ФАЗЛЕЕВА

,
Л.Г.БУЛГАКОВА, О.В. ВАРЛАМОВА
Казанский государственный медицинский университет

Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ, г. Казань

Вахитова Лилия Фаукатовна

кандидат медицинских наук, ассистент кафедры госпитальной педиатрии

420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49, тел., e-mail:

Ранняя диагностика врожденных аномалий развития в настоящее время остается актуальной из-за увеличения частоты этой патологии и необходимости проведения мероприятий, направленных на профилактику возможных осложнений. В статье описан редкий случай клинически выраженного синдрома Пьера Робена тяжелой степени у новорожденного ребенка.

Ключевые слова

:
новорожденный, наследственные синдромы, синдром Пьера Робена.
L.F.
VAKHITOVA,L.K. PHAZLEEVA,L.G.BULGAKOVA,O.V.VARLAMOVA
Kazan State Medical University

Children’s Republican Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan, Kazan

Clinical case of Pierre Robin’s syndrome in a newborn child

Early diagnosis of congenital abnormal development currently remains relevant because of the increasing frequency of this disease and the need for measures aimed at preventing possible complications. This article describes a rare case of clinically apparent severe Pierre Robin’s syndrome in a newborn child.

Key words:
newborn, hereditarysyndromes, Pierre Robin’s syndrome.
Сведения о нарушении развития нижней челюсти и неба, сочетающемся с нарушением дыхания, появились в медицинской литературе еще в 20-е годы ХІХ века. В 1923 году французским стоматологом Пьером Робеном была установлена связь между гипоплазией нижней челюсти (микрогнатией), расщелиной мягкого неба (рис. 1) и обструкцией дыхательных путей, которая состоит в последовательном появлении симптомов. В дальнейшем патология была названа именем этого ученого, и в зарубежной литературе используется термин «последовательность Пьера Робена» [1, 2]. В настоящее время только в единичных работах приведены эпидемиологические данные по этому синдрому [3, 4]. Согласно результатам ретроспективного исследования, распространенность этой патологии в Дании составляет 1 случай на 14 000 живорожденных детей; по данным американского исследования — 1 случай на 2-30 тысяч. Cоотношение полов — М1: Ж1 [5, 6]. Можно предположить, что данная патология встречается в популяции довольно часто, но выявляемые признаки не рассматриваются в совокупности как проявления единого заболевания. Нарушение эмбрионального развития нижней челюсти происходит как при наличии механической компрессии внутри матки, так и при воздействии инфекции на ранних этапах беременности или нейрогенетических нарушениях. Следует отметить, что последовательность Пьера Робена может быть изолированным синдромом или проявлением генетической патологии. Как часть генетической патологии последовательность Пьера Робена описана почти при 300 синдромах. Наследование может происходить и по аутосомно-доминантному, и по аутосомно-рецессивному типу. Вероятность рождения больного в семье, уже имеющей ребенка с синдромом Пьера Робена, составляет 1-5% [7, 8]. Популяционная частота синдрома — 1 : 12000.

Первичный порок, лежащий в основе синдрома, это резкая гипоплазия нижней челюсти (микрогения). Остальные пороки обусловлены западением языка (глоссоптоз) в связи с уменьшением ротовой полости, что в свою очередь препятствует смыканию небных пластинок. Приблизительно в 25% случаев этот синдром является составной частью синдромов множественных пороков развития, наиболее часто — синдрома Стиклера, а также кампомелического синдрома, синдрома Ханхарта, трисомии 18. У 36% больных аномалад Пьера Робена сочетается с другими пороками развития, в том числе с пороками сердца, аномалиями глаз, ушных раковин, скелета. Также нередко ассоциируется с умственной отсталостью. Клинически проявляется затруднением дыхания и глотания. Изолированные случаи всегда спорадические.

В зависимости от состояния дыхания выделяют три степени тяжести:

1) легкая степень: дыхание не затруднено, незначительные трудности с кормлением, устраняемые консервативным лечением в aмбулаторных условиях;

2) средняя степень: умеренное затруднение дыхания, умеренные трудности с кормлением, требующие лечения в стационаре;

3) тяжелая степень: значительное затруднение дыхания, значительные трудности с кормлением в течение длительного времени, приводящие к необходимости использования дыхательного пособия в виде интраназального зонда в нижние дыхательные пути или трахеостомии [1, 9, 10].

Визуализация структур лица и выявление пороков их развития потенциально возможны уже с 11-12 нед. беременности.

Характерен внешний вид новорожденного — так называемое птичье лицо, что связано с недоразвитием нижней челюсти. В разные сроки, в зависимости от степени тяжести порока, появляется резкое нарушение дыхания, связанное с западением языка, возможны частые апноэ. Из-за нарушения акта глотания во время кормления ребенка может наступить удушье.

Оптимальным и жизненно важным положением малыша с синдромом Робена является положение на боку или на животе с приподнятой (или даже фиксированной в таком положении) головой. Это позволяет избежать обструкции (перекрывания) дыхательных путей смещенным назад корнем языка. Оптимально кормить ребенка в положении на боку, полувертикальном, а иногда практически в вертикальном через назогастральный зонд.

Лечение

При легкой и среднетяжелой формах заболевания проводят симптоматическую терапию и профилактику возможных осложнений. При аномалии средней тяжести альтернативой хирургического лечения является временная глоссопексия (temporary tongue-lip adhesion) — это подтягивание языка вперед и фиксация его к нижней губе. При тяжелой форме, кроме этого, требуется хирургическое вмешательство, позволяющее удлинить нижнюю челюсть: компрессионно-дистракционный остеосинтез. Метод заключается в том, что на нижнюю челюсть с двух сторон устанавливаются аппараты, проводятся распилы челюсти между лапками аппаратов и фрагменты челюсти плотно прижимаются друг к другу — компрессия. С 5–6-х суток после операции фрагменты челюсти постепенно, со скоростью 1 миллиметр в сутки, разводятся аппаратами на необходимую величину. Процесс удлинения челюсти аппаратами называется дистракцией, а аппарат, соответственно, — компрессионно-дистракционным. Между фрагментами кости образуется новая молодая кость — костная мозоль. В результате дистракции нижняя челюсть перемещается кпереди вместе с языком, который перестает перекрывать верхние дыхательные пути. Самостоятельное дыхание становится возможным в среднем уже на 4–6-е сутки дистракции, которая продолжается до достижения правильного соотношения челюстей. На самостоятельное питание ребенок переводится, как правило, к моменту окончания дистракции или немного позже. Ребенок выписывается с аппаратами на время (3 месяца) превращения костной мозоли в полноценную кость. Через 3 месяца — повторная госпитализация для удаления аппаратов [11, 12].

Важным представляется, что устранение расщелины мягкого неба должно быть проведено до становления речи, поэтому операции производятся в возрасте от полугода до 1,5 года, в зависимости от степени дыхательной обструкции. Проводится операция уранопластики. Часто требуется проведение 3-4 этапов лечения. Перед операцией таким пациентам рекомендуется ношение специального обтуратора, который разделяет ротовую и носовую полость, позволяет малышу правильно дышать, питаться, разговаривать. При оперативном вмешательстве дефект неба восстанавливается при помощи пластического материала, что позволяет получить анатомически правильное строение.

Приводим собственное наблюдение ребенка с синдромом Пьера Робена.

Девочка З.

, поступила в отделение патологии новорожденных ДРКБ МЗ РТ из роддома на 5-й день жизни с диагнозом: «Синдром Пьера Робена. Атрезия хоан? Неонатальная желтуха. Асфиксия умеренной степени. Синдром задержки фетальной жидкости. Множественные стигмы дизэмбриогенеза. Риск ВУИ» в тяжелом состоянии за счет ДН II-III степени, интоксикации, неврологической симптоматики, микроциркуляторных нарушений.

Ребенок от VIII беременности, четвертых родов. I беременность — роды в 1991 г., здоровый ребенок. II беременность — роды в 1995 г., ребенок с синдромом Пьера Робена, умер в возрасте четырех мес. в результате автомобильной катастрофы. III беременность — роды в 1996 г., здоровый ребенок. IV-я беременность — выкидыш. V, VI, VII беременности — м/аборты. Настоящая беременность протекала: I триместр — угроза прерывания беременности; II триместр — на сроке 22 нед. выявлен порок развития по УЗИ. III триместр — кольпит на 40–41-й нед. Маме 40 лет, папе 44 года. Наследственность отягощена: у отца — микрогения. Роды IV, на сроке 40-41 нед., через естественные родовые пути, дистация плечиков. Оценка по шкале Апгар: 6-7-8 баллов. Проведена ИВЛ мешком Амбу — 3’. Масса при рождении 3550 г, рост 50 см, окр. гол 34 см, окр. гр. кл. 32 см. МУМТ на 5-й день — 9%. Состояние ребенка в роддоме тяжелое. Ребенок находился в вынужденном положении на боку, на животе. Кормление через зонд по 8 мл смесью НАН-1. Движения неактивные. Гипотония, гипорефлексия. Кожные покровы субиктеричные на розовом фоне. Носовое дыхание затруднено, дыхание шумное. Аускультативно дыхание жесткое, проводные хрипы. Тоны сердца ритмичные. Живот мягкий. Стул самостоятельный. Диурез адекватный. В роддоме проведено лечение: амписид, глюкозо-солевые растворы, аминовен для парентерального питания, фототерапия.

При поступлении в отделение патологии ДРКБ состояние оценено как тяжелое за счет интоксикации, дыхательной недостаточности II-III, неврологических расстройств, метаболических и микроциркуляторных нарушений. На осмотр реагировала беспокойством, закатывала глаза. Плач громкий. Двигательная активность снижена. Возбудимость повышена. Мышечный тонус диффузно снижен, гипорефлексия. Стигмы дизэмбриогенеза: микрогения, готическое небо, расщелина твердого неба, аномальная форма ушных раковин, короткая шея, широкая переносица, эпикант, арахнодактилия. Тургор мягких тканей удовлетворительный. Кожные покровы бледно-розовые, отмечается мраморность, периоральный, периорбитальный цианоз, акроцианоз в покое. Пупочная ранка сухая, чистая. Голова округлой формы. БР 1,5×1,7 см, на уровне костей черепа. Швы закрыты. Разведение в тазобедренных суставах полное. Носовое дыхание затруднено. Грудная клетка правильной формы. Отмечается втяжение межреберий и нижней апертуры грудной клетки. Дыхание ритмичное. Аускультативно выслушиваются обильные проводные хрипы, дыхание ослаблено по всем легочным полям. Тоны сердца ритмичные, приглушены. Выслушивается негрубый систолический шум на верхушке. Живот увеличен в объеме, мягкий, печень +2,5 см (край эластической консистенции, острый, ровный), селезенка — не пальпируется. Физиологические отправления — без патологии.

Девочка находилась в палате интенсивной терапии в положении на боку, так как резко беспокоилась в положении на животе. Получала необходимое лечение. Через 2 дня после госпитализации состояние ребенка резко ухудшилось из-за обструкции дыхательных путей, нарастания дыхательной недостаточности, микроциркуляторных нарушений. Ребенок был переведен в отделение реанимации новорожденных. Из-за невозможности интубации трахеи проведена операция «нижняя трахеотомия», вставлена трахеостомическая трубка (рис. 1).

Рисунок 1.

Ребенок с синдромом Пьера Робена (собственное наблюдение)

Диагностированы аспирационная пневмония, острое течение, ДН II-III ст., церебральная ишемия средней тяжести, постгеморрагическая анемия средней тяжести. Проводилось лечение: антибактериальная, противогрибковая терапия, гемостатические, ноотропные препараты, инфузионная терапия. Далее, несмотря на проводимую деэскалационную антибактериальную терапию, состояние ребенка оставалось тяжелым за счет интоксикации, дыхательной недостаточности, респираторных нарушений. Образовался порочный круг: трахеостома поддерживает воспалительный процесс в легких и невозможность проведения остеосинтеза и удаления трахеостомы. Девочка находится под наблюдением детских хирургов. В плане после купирования воспаления проведение оперативного лечения.

ЛИТЕРАТУРА

1. Bronshtein M., Blazer S., Zalel Y. et al. Ultrasonographic diagnosis of glossoptosis in fetuses with Pierre Robin sequence in early and mid pregnancy // Am. J. Obstet. Gynecol. — 2005 Oct. — Vol. 193, № 4. — P. 1561-1564.

2. Bixler D., Christian J.C. Pierre Robin syndrome occurring in two unrelated sibshops. — Birth Defects, 1971. — Vol. VII, № 7. — P. 67-71.

3. Chiriac A., Dawson A., Krapp M. et al. Pierre-Robin syndrome: a case report // Arch. Gynecol. Obstet. — 2007. — Jul 6.

4. Evans A.K, Rahbar R., Rogers G.F. et al. Robin sequence: a retrospective review of 115 patients // Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. — 2006 Jun. — Vol. 70, № 6. — P. 973-980.

5. Козлова С.И. Демикова Н.С. Семанова Е. Блинникова О.Е. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. — М.: Практика, 1996. — С. 122-123.

6. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование: справочник / Козлова С.И., Семанова Е., Демикова Н.С., Блинникова О.Е. — Л.: Медицина, 1987. — С. 185.

7. Jakobsen L.P., Knudsen M.A., Lespinasse J. et al. The genetic basis of the Pierre Robin Sequence // Cleft Palate Craniofac J. — 2006 Mar. — Vol. 43, № 2. — P. 155-159.

8. Kirschner R.E., Low D.W., Randall P. et al. Surgical airway management in Pierre Robin sequence: is there a role for tongue-lip adhesion? // Cleft Palate Craniofac J. — 2003 Jan. — Vol. 40, № 1. — P. 13-18.

9. Printzlau A., Andersen M. Pierre Robin sequence in Denmark: a retrospective population-based epidemiological study // Cleft Palate Craniofac J. — 2004 Jan. — Vol. 41, № 1. — P. 47-52.

10. Tolarova M., Senders C. Medicine, Pierre Robin Malformation. — Last updated June 2006.

11. Wagener S., Rayatt S.S., Tatman A.J. et al. Management of infants with Pierre Robin sequence // Cleft Palate Craniofac J. — 2003 Mar. — Vol. 40, № 2. — P. 180-185.

12. Кириллова Л.Г., Ткачук Л.И., Шевченко А.А., Силаева Л.Ю., Лисица В.В., Мироняк Л.А. Синдром Пьера Робена у детей // Международный неврологический журнал. — 2010. — № 3.

REFERENCES

1. Bronshtein M., Blazer S., Zalel Y. et al. Ultrasonographic diagnosis of glossoptosis in fetuses with Pierre Robin sequence in early and mid pregnancy // Am. J. Obstet. Gynecol. — 2005 Oct. — Vol. 193, № 4. — P. 1561-1564.

2. Bixler D., Christian J.C. Pierre Robin syndrome occurring in two unrelated sibshops. — Birth Defects, 1971. — Vol. VII, № 7. — P. 67-71.

3. Chiriac A., Dawson A., Krapp M. et al. Pierre-Robin syndrome: a case report // Arch. Gynecol. Obstet. — 2007. — Jul 6.

4. Evans A.K, Rahbar R., Rogers G.F. et al. Robin sequence: a retrospective review of 115 patients // Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. — 2006 Jun. — Vol. 70, № 6. — P. 973-980.

5. Kozlova S.I. Demikova N.S. Semanova E. Blinnikova O.E. Nasledstvennye sindromy i mediko-geneticheskoe konsul’tirovanie. — M.: Praktika, 1996. — S. 122-123.

6. Nasledstvennye sindromy i mediko-geneticheskoe konsul’tirovanie: spravochnik / Kozlova S.I., Semanova E., Demikova N.S., Blinnikova O.E. — L.: Medicina, 1987. — S. 185.

7. Jakobsen L.P., Knudsen M.A., Lespinasse J. et al. The genetic basis of the Pierre Robin Sequence // Cleft Palate Craniofac J. — 2006 Mar. — Vol. 43, № 2. — P. 155-159.

8. Kirschner R.E., Low D.W., Randall P. et al. Surgical airway management in Pierre Robin sequence: is there a role for tongue-lip adhesion? // Cleft Palate Craniofac J. — 2003 Jan. — Vol. 40, № 1. — P. 13-18.

9. Printzlau A., Andersen M. Pierre Robin sequence in Denmark: a retrospective population-based epidemiological study // Cleft Palate Craniofac J. — 2004 Jan. — Vol. 41, № 1. — P. 47-52.

10. Tolarova M., Senders C. Medicine, Pierre Robin Malformation. — Last updated June 2006.

11. Wagener S., Rayatt S.S., Tatman A.J. et al. Management of infants with Pierre Robin sequence // Cleft Palate Craniofac J. — 2003 Mar. — Vol. 40, № 2. — P. 180-185.

12. Kirillova L.G., Tkachuk L.I., Shevchenko A.A., Silaeva L.Ju., Lisica V.V., Mironjak L.A. Sindrom P’era Robena u detej // Mezhdunarodnyj nevrologicheskij zhurnal. — 2010. — № 3.

Рейтинг
( 2 оценки, среднее 4 из 5 )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Для любых предложений по сайту: [email protected]